Autor: ROY ROBINSON
Prijevod i opaske: Marko Jirasek,
turkishvan@lycos.co.uk Potpuno bijela mačka, naročito dugodlaka, s pravom vrijedi kao jedna od najljepših u pasmini. Boja očiju može biti narančasta (op.p. navedena kao najčešća ne-plava) ili plava, ili je čak ponekad jedno oko narančasto, a drugo plavo (Odd-eyed). Takve mačke su zdrave i plodne, osim jednog problema. Postoji tendencija oštećenog, oslabljenog sluha.
Genetika bijelih mačaka je vrlo jednostavna. Boju proizvodi dominantni gen W koji je odgovoran za nekoliko karakteristika. Te su:
1) bijelo krzno;
2) plave šarenice očiju, i
3) gluhoća.
Bijelo krzno će manifestirati bez izuzetka, dok su plave šarenice i gluhoća prisutni samo kod dijela mačaka, ali uvijek povezani s bijelim krznom.
DOMINANTAN BIJELI SINDROM
Kad su različite osobine (karkteristike) neprekidno proizvađane, iste nazivamo sindromima. Nije uobičajeno da jedna karakteristika sindroma bude redovito, dok su druge manje izražene. No takav je slučaj s dominantnim bijelim sindromom koji je zato dogovorno interpretiran kao promjenjiv izraz sindroma. Pojednostavljeno, blago zahvaćena mačka imat će bijelo krzno, ali normalnu boju očiju i normalan sluh (op.p. nije pravilo, ali uglavnom genetska kombinacija Ww), dok će ekstreman izraz biti bijelo krzno s oba plava oka i gluhoćom na oba uha (op.p. jednako načelno, genetska kombinacija WW).
Bijelo krzno je proizvedeno izostankom granula pigmenta melanina u dlaci. Posljedično, dlaka je transparentna i ljudskom oku vidljiva kao bijela. Plava boja šarenice nastaje zbog djelomičnog nedostatka granula pigmenta, a defektan sluh zbog progresivne degeneracije vitalnih slušnih organa unutrašnjeg uha.
Kad jedan gen dosljedno proizvodi skup osobina i karakteristika (sindrom), implicira se zajednički uzrok, ukorijenjen u ranom stadiju razvoja embrija. Ovaj sindrom nedostatka granula pigmenata u dlaci i oku, povezan s anomalijama u srednjem uhu, opisan je u nekoliko vrsta sisavaca (mačka, pas i miš) i vrlo je opširno proučavan. Ta istraživanja ukazuju kako se porijeklo sindroma treba povezati s važnim dijelom embrija, naziva neuralni greben.
U određenoj fazi razvoja embrij se uvija u neuralnu cijev, koju čini i vrlo aktivno područje poznato kao neuralni greben. Aktivno, zato jer, usporedo s razvojem embrija, područje snabdjeva stanice koje su predodređene izgraditi mnogo raznih jastučića, organa i nervni sistem (Hall 1988).
ABNORMALNO FUNKCIONIRANJE NEURALNOG GREBENA
Među tim stanicama, a od neposredne važnosti, su specijalizirane stanice nazvane melanoblasti. One se, nakon nastajanja u neralnom grebenu, sele (migriraju) po dermalnom području kože da bi zauzele mjesto u korijenu dlake i tako postale melanociti. Funkcija melanocita je da sintetizira (proizvodi) i hrani rastuće dlake granulama melanina. Tako nastaje obojena dlaka.
U normalnom slučaju, melanoblasti su sposobni dosegnuti sva područja tijela pa tako koža dobiva pun broj melanocita i krzno je potpuno obojano. Ipak, slučaj nije uvijek takav i migracija može biti neuspješna u popunjavanju svih područja kože. Posljedično, takvim područjima nedostaje melanocita i dlake su bezbojne jer ne sadrže granule melanina. Kad je nedostatak djelomičan pa neka područja kože sadrže melanocite, a druga ne, nastaju bi-kolorna svojstva, odnosno obojane mačke s različitom veličinom bijelih područja (op.p. takav je učinak drugog gena, gena S). Potpun izostanak melanocita rezultira potpuno bijelim krznom (op.p. isključivo pod utjecajem gena W).
Oko može biti normalno ili gotovo normalno pigmentirano, čak i kad je krzno potpuno bijelo. Razlog leži u tome što očne jabučice ne ovise isključivo o gornjoj migraciji, nego primaju melanocite pomoću direktnije rute, a isti je slučaj i sa stanicama pozadinskih slojeva retine (op.p. tepetum lucidum). Ipak, oko neće uvijek izbjeći utjecaju gena i, kad bude zahvaćeno, šarenica je plava, implicirajući tako općenit manjak pigmentacije oka. Jedno ili oba oka mogu biti zahvaćeni. Točnije, tapetum lucidum koji je odgovoran za specifičan "sjaj" u mačjim očima (op.p. ono što upropasti dobre fotografije), može djelomično ili potpuno nedostajati (Bergsma and Brown 1971, Thibos et al 1980).
Slično prethodnom, organi unutrašnjeg uha trebaju biti zadovoljavajuće dobro izgrađeni da bi sluh bio normalan ili gotovo normalan. U zahvaćenih mačaka, degeneracija je progresivna i uključuje strukturu i pužnice i sakulusa (vrećica). Delikatne se dlačice u Kortijevom organu dezintegriraju i sakulus kolabrira. Ona je neophodna za primanje zvučnih valova i slanje impulsa u mozak. Rezultat degeneracije je gluhoća. Anomalija može zahvatiti jedno ili oba uha pa će životinja biti opisana ili kao unilateralno ili kao bilateralno gluha (Bosher and Hallpike 1965, Mair and Elverland 1977, Elverland and Mair 1980).
Bijelo krzno bi moglo biti označeno kao primarna osobina gena W jer je uobičajeno izraženo. Međutim, to je drugim riječima rečeno kako je primaran uzrok izostanak migracije melanoblasta. Takav stav implicira da su područja (stanice) u neralnom grebenu iz kojih potjeću melanoblasti, ili nedostatna ili su otkazala svoju funkciju. Vjerojatnost je da to nisu i jedine zahvaćene stanice, jer normalna migracija onih stanica odgovornih za normalan razvoj oka i organa unutrašnjeg uha može također biti zahvaćena. Te stanice mogu biti i melanoblasti, ali i melanociti (Steel and Barkway 1989).
Drugim riječima, funkcija gena W nije stvaranje bijelog krzna. Ono se stvara slučajem, razvojem događaja. Primarna funkcija gena je anomalija normalne funkcije neuralnog grebena. Precizna priroda anomalije je nepoznata, ali posljedice zahtjevaju ništa drugo do detaljna i intenzivna istraživanja, zbog važnosti stanica koje izlaze iz neuralnog grebena u embrionalnom razvoju.
POSTOJEĆA (DOSTUPNA) STATISTIKA
Bijeli mačići mogu imati malu mrlju ili "zakrpu" obojenog krzna na glavi koja će nestati s vremenom. Promatranja su otkrila da će mačke sa "zakrpom" manje vjerojatno biti gluhe u usporedbi s onima bez obojene mrlje (vidi Tablicu 1). Nameće se zaključak kako je prisutnost mrlje indikacija da su te mačke imale funkcionalnije melanocite (možda i samo nekoliko), u usporedbi sa onim drugima - odnosno, one su bile slabije zahvaćene (op.p. razlika između genetskih kombinacija Ww i WW).
TABLICA 1:
Obrnuto proporcionalna povezanost mrlja i gluhoće
Mrlja postoji Bez mrlje
Normalan sluh 53 57
Gluhoća 22 62
Postotak gluhih 29.3 % 52.1%
Chi square = 9.71 for 1 degree of freedom, highly significant.
Situacija je bitno dugačija ako je slučaj gluhoće proučavan u odnosu na plave oči.
Povezanost plave boje očiju i gluhoće je dobro dokumentiran i prikazan u Tablici 2. Mačke s plavim očima su osjetljivije na gluhoću od onih s narančastim očima. Nadalje, mačke s oba plava oka imaju više izgleda biti gluhe od onih s jednim (Tablica 3). Podaci su jedva dovoljni, ali ipak dokazuju da u unilateralno zahvaćenih jedinki, plava boja oka i gluhoća će se pojaviti na istoj strani glave.
TABLICA 2: Povezanost plave šarenice i gluhoće.
Narančasta šarenica Plava šarenica
Normalan sluh 46 55
Gluhoća 13 68
Postotak gluhih 22.0 % 55.3%
Chi square = 17.85 for 1 degree of freedom, highly significant.
TABLICA 3: Odnos broja plavih šarenica i gluhoće.
Narančasta šarenica 1 plava šarenica 2 plave šarenice
Normalan sluh 46 30 27
Gluhoća 13 19 50
Postotak gluhih 22.0 % 38.8% 64.9%
Chi square = 55.00 for 2 degree of freedom, highly significant.
Zaključak prethodnih promatranja je suprotan od onog o povezanosti mrlje i gluhoće. Vidljivo je da su mačke s oba plava oka jače zahvaćene od onih s jednim. One prve su mogle primiti manje sposobne stanice embrionalnog neuralnog grebena od onih drugih. Što znači, opseg anomalije osnove neuralnog grebena može varirati i to stvara različitosti u izrazu sindroma.
Premda su podaci nedovoljni da se statistički ustanovi kako mačići s mrljom imaju manje izgleda za plave oči (Tablica 4), oni upućuju u tom smjeru. U svjetlu rezultata opisanih u prethodnim odjeljcima, takva je povezanost predvidljiva i mogla bi biti potvrđena dodatnim podacima.
TABLICA 4:
Nedovoljna povezanost mrlje i boje očiju.
S mrljom Bez mrlje
Narančasta šarenica 31 39
Plava šarenica 52 97
Postotak gluhih 62.6% 71.3%
Chi square = 1.78 for 1 degree of freedom, not significant.
(Informacije u tablicama 1 do 4 su izvučene iz podataka Bergsme i Browna 1971.)
Mnogim plavookim bijelim mačkama, djelomično ili potpuno gluhim, izostaje tapetum lucidum. Nedovoljni su podaci koji ukazuju na brojnost takvih životinja, ali čini se da je velika. S obzirom da izostanak tapetuma upućuje na jako zahvaćeno oko, pretpostavljeno je da to predstavlja povećanje u ionako visokom intenzitetu anomalije.
TEŠKOĆE SELEKTIVNOG UZGOJA
Konačan zaključak koji se izvlači iz analiza kaže da je gluhoća u bijelih mačaka u aspektu karakterističnih osobina dominantnog gena W i postoji kao stvaran i trajan atribut u svih mačaka s tim genom. Selektivan uzgoj usmjeren protiv incidenta gluhoće vjerojatno će biti težak, možda i neučinkovit, ali ako takav uzgoj bude prihvaćen značit će proučavanje, učenje i stvaranje prednosti pomoću svih nasljeđenih stupnjeva anomalije neuralnog grebena. Prvenstveno sa određenim poligenima koji mogu poboljšati stanje. Kako bismo ih postigli, neophodno je imati predodžbu o varijacijama unutar stupnjeva jačine sindoma. Pomoću dostupnih podataka moguće je tek ilustrirati varijaciju unutar jednog gradijenta jačine prikazanog u Tablici 5.
TABLICA 5: Prikaz rastućeg gradijenta zahvaćenosti u odnosima boje očiju i gluhoće.
Boja očiju Mrlja kod mačića Gluhoća Tapetum Lucidum
Narančasto Da Ne Da
Jedno plavo Da Ne Da
Jedno plavo Ne Ne Da
Jedno plavo Da Ne Da
Jedno plavo Ne Ne Ne
Oba plava Da Ne Da
Oba plava Ne Ne Da
Oba plava Da Ne Ne
Oba plava Ne Ne Ne
Jedno plavo Da Da Da
Jedno plavo Ne Da Da
Jedno plavo Da Da Ne
Jedno plavo Ne Da Ne
Oba plava Da Da Da
Oba plava Ne Da Da
Oba plava Da Da Ne
Oba plava Ne Da Ne
To znači da su samo parenja između mačaka s narančastim očima i normalnog sluha dozvoljena. Posebno bi trebale biti favorizirane mačke rođene s mrljom ili "zakrpom". Plavooke bi, jednako kao i gluhe mačke (uni- ili bilateralno), trebale biti izostavljene iz uzgoja (op.p. sve plavooke i gluhe mačke treba obavezno operirati, sterilizirati ili kastrirati!). Parenja između bijelih i obojenih mačaka ne bi smjela biti dozvoljena zato što je genetski status ovih potonjih, s obzirom na neophodne poligene koji bi mogli/trebali smaniti jačinu anomalije neuralnog grebena, nemoguće utvrditi (op.p. na embriju)! (Op.p. treba naglasiti da je primarna svrha posljednjih autorovih istraživanja bilo pronalaženje spomenutih poligena, odnosno načina za djelomičnim/konačnim ispravljanjem spomenute anomalije. Zbog toga je, kad se gleda samo iz te znanstvene perspektive, apsolutno nepoželjno parenje bijele mačke s obojenom. U svim ostalim slučajevima, a prvenstveno mislim na normalan, ne-znanstveni uzgoj mačaka - takvo parenje je jedini katalizator za smanjivanje jačine anomalija neuralnog grebena. To se može shvatiti i iz autorovih riječi).
Protivljenje uzgoju bijelih mačaka s genom W bazira se na gluhoći i na to se uglavnom gleda kao na estetski problem. No, gluhe mačke se ne čine zaista, istinski, zakinutima. Moguće je da imaju veće izglede stradati pod kotačima automobila. Nedostatak tapetuma mogao bi značiti da je vid oštećen i oslabljen u uvjetima prigušenog svjetla, u usporedbi s vidom normalne mačke. Ipak, za očekivati je da će gluha mačka koja živi u pažljivoj sredini punoj razumjevanja živjeti normalan život.
Sve pasmine mačaka (op.p. pritom se misli i na domaće mačke, dakle baš sve mačke) koje imaju gen W imat će i tendenciju produciranja gluhih jedinki. To uključuje i dugodlake i kratkodlake, kao i Foreign White, Manx i Rex.
Da bi se istražio problem gluhoće u bijelih mačaka bilo bi poželjno prikupljati podatke na pojedinačnim slučajevima. Jednostavno prikupljanje, utvrđivanje da li je mačka gluha ili nije, moglo bi otkriti razlike između pasmina. Bilo bi zanimljivo, vjerojatno i značajno kad bi se takve razlike mogle adekvatno ustanoviti.
Međutim, koncentracija na jednu karakteristiku nije dovoljna, ako želimo otkriti nove informacije. Poglavito, nastojanja trebaju biti usmjerena prema prikupljanju podataka o vjerojatnoj uskoj povezanosti izostanka tapetuma i gluhoće. Sa genetskog stajališta, kako bismo osigurali bolji pregled povezanosti gluhoće s ostalim karakteristikama, podaci bi trebali biti prikupljani na čitavim leglima s roditeljima poznatih statusa i osobina. Svaki mačić bi trebao biti što je moguće detaljnije klasificiran i opisan.
Treba spomenuti da plave oči Svete Birme, Colourpointa i Sijamskih pasmina proizlaze iz potpuno drugačijeg genetskog mehanizma, koji nije povezan s gluhoćom. U istu skupinu ulaze i plavooke albino mačke koje uzgajaju u Europi. Oči Sijamaca manjkaju pigmentacijom, ali sadrže tapetum.
Reference:
Bergsma, DR, and Brown, KS (1971) White fur, blue eyes and deafness in the domestic cat J Hered. 62:171-185.
Bosher, SK, and Hallpike, DS (1965) Observations on the histological features, development and pathogenesis of the inner degeneration of the deaf white cat. Proc Roy Soc B 162:14 7-162
Elverland, HH, and Mair, IWS. (1980) Hereditary Deafness in the cat. Acta Otolaryngol 90:360-369
Hall, BK (1988) The Neural Crest Oxford University Press
Main, IS, and Elver land HH. (1977) Hereditary deafness in the cat. Arch WTO Rhino Laryngol 217:199-217
Steel, KP, and Parkway, C. (1989) Another role for melanocytes: their importance for normal stria vascularise development in the mammalian inner ear. Development 107.-453-463
Thebes, LN, Leveque WR, Marsden P. (1980) Ocular pigmentation in white and Siamese cats. Invest Ophthalmol Vis Sci 19:475-486
Ovaj je članak objavljen u britanskom magazinu "Cats", 18. kolovoza 1995.
Početna stranica 
Portal 
Pretraľnik 
Latest images 
Registracija 
Login 
uto sij 13, 2009 12:03 pm
